L’esperto risponde

Ho 61 anni, ho l’anemia minor e non ho mai sofferto di particolari patologie tranne che a volte un affaticamento della milza. Chiedo, per cortesia, se avendo i globuli rossi più piccoli si ha un maggiore addensamento del sangue e di conseguenza se è meglio assumere qualcosa che lo renda più fluido. Medicinali, erbe, quali alimenti?

Da quanto si evince dalla lettera del lettore, è probabile che lo stesso sia affetto da Beta Talassemia minor. Trattasi di una condizione ematologica senza o con minima anemia e senza importante sintomatologia clinica, la cui diagnosi si effettua solo con l’esame emocromocitometrico e morfologico del sangue e con l’elettroforesi dell’emoglobine. E’ la patologia eritrocitaria più frequente in Italia.
In questa situazione si verifica una modesta riduzione della sintesi delle catene Beta e quindi dell’HbA. A differenza della forma Major (Morbo di Cooley), l’eritropoiesi inefficace è solo moderatamente aumentata e la vita media dei globuli rossi è praticamente normale. In pratica in questa patologia vi è una ridotta sintesi di emoglobina ed il numero dei globuli rossi, piccoli ed ipocromici, è marcatamente aumentato rispetto al livello emoglobinico. La diagnosi differenziale va sempre fatta soprattutto con l’Anemia Sideropenica dove comunque il numero dei globuli rossi non è mai così alto e la determinazione di sideremia e della transferrina, della percentuale di saturazione transferrinica, della ferritinemia e l’elettroforesi dell’emoglobina di solito dirimono ogni possibile dubbio.
Il fastidio di cui si lamenta il lettore “affaticamento della milza” non credo sia in relazione alla patologia di base, anche se nella Talassemia Minor si può trovare una lieve splenomegalia che di solito non ha rilevanza clinica. Per quanto riguarda la terapia può risultare utile la somministrazione periodica (per esempio due volte all’anno) di acido folico, per evitare una carenza relativa di questa vitamina.

Signor Dottore, da circa 7 anni ho la trombocitemia essenziale, la tengo sotto controllo con farmaci adatti e le piastrine erano sotto 400. Ora la malattia ha cambiato “forma”, cioè sono i globuli rossi e bianchi che non vanno bene. Ho continue flebiti e di conseguenza sono sempre in cura con Arixa e l’ematologo ha detto che quando finirò questo ciclo, inizierò un farmaco per bocca che il mio medico di base dovrà dosare in continuazione perché può dare emorragie! ha detto pure che sono a rischio di trombi e perciò per niente tranquilla! Le invio queste righe su questo “esame del sangue” che non è l’ultimo visto che quello l’ha tenuto il medico e non ho potuto fare la fotocopia. Da quando ho visto l’ultimo di diverso aveva le piastrine aumentate di un po’ 420 e circa 8 mila globuli rossi, per il resto non ricordo di aver guardato altro! Non so il nome del medicinale che il medico dovrà dosarmi perché non me l’ha detto! Dottore può dirmi qualcosa che mi rassicuri un po’ riguardo “pericolo trombi e emorragie intestinali?”

Dai dati inviati dalla paziente è estremamente difficile porre una diagnosi di Trombocitemia; è probabile che tale diagnosi fosse corretta e la paziente fosse stata trattata in precedenza con farmaci che hanno controllato la piastrinosi in quanto attualmente la paziente ha un livello normale di piastrine. L’aumento modesto dei leucociti neutrofili può essere legato ad un fatto infettivo intercorrente che potrebbe non avere  alcuna connessione con la patologia di base. E’ infatti immaginabile che la paziente sia stata valutata per quanto attiene la mutazione JAK2 V617F e l’assenza del trascritto BCR-ABL. Per quanto attiene l’aspetto relativo alle flebiti in trattamento con Arixa, è probabile che l’ematologo che ha in cura la paziente abbia deciso di modificare la terapia sostituendo Arixa  con Coumadin. Tale terapia viene offerta per la profilassi e la terapia dell’embolia polmonare e della trombosi venosa profonda. In questi casi la dose di Coumadin deve essere individualizzata secondo la risposta del paziente al farmaco, come è indicato dal monitoraggio giornaliero del tempo di protrombina (PT) ed espresso secondo il Rapporto Internazionale Normalizzato (INR). Va fatta massima attenzione a tale indice per  evitare che la paziente possa avere un rischio aumentato di emorragie o altre complicazioni ovvero avere una scarsa protezione contro la formazione dei trombi. Generalmente si raccomandano dosi iniziali relativamente basse (2,5 – 5 mg/die) con aggiustamento del dosaggio basati sulle determinazioni dell’INR. Comunque la paziente dovrà tenersi costantemente in contatto con l’ematologo di fiducia.

Con la policitemia devo assumere solo la cardio-aspirina?

E’ difficile esprimere un giudizio definitivo sulla diagnosi corretta dal momento che non sono riferiti dal paziente importanti dettagli che permettano di dare un giudizio di certezza sulla malattia da cui è affetto. Le sindromi mieloproliferative (MPN) croniche  filadelfia negative comprendono la Policitemia Vera, la Trombocitemia Essenziale e la Mielofibrosi Primitiva. Spesso alcune malattie si manifestano in maniera non del tutto chiara essendo la sintomatologia talora sovrapponibile. Sicuramente la presenza di una mutazione patogenetica acquisita come il JAK2 V617F conferma la clonalità della malattia, giocando questa mutazione un ruolo centrale nella patogenesi nelle MPN. Il paziente non riferisce nella lettera se era stata trovata tale mutazione e quali fossero i valori ematologici alla diagnosi. Se di Trombocitemia trattasi, generalmente i pazienti con età >60 anni e con una storia di pregresse manifestazioni trombotiche associate a valori di piastrine >800.000-1.000.000 mmc sono generalmente considerati pazienti che dovrebbero ricevere terapia con Oncocarbide. In questo caso se la piastrinemia si mantiene sui valori inferiori e non vi sono altri fattori di rischio cardiovascolare (ipertensione arteriosa, diabete, ipercolesterolomia, obesità) si può mantenere la terapia con basse dosi di aspirina. Non vi è dubbio alcuno che il paziente debba essere seguito attentamente dall’ematologo di fiducia.

Ho 33 anni. Da circa 15 l’esame dell’emocromo registra una condizione di leucopenia. Inizialmente il valore fuori norma è solo quello del totale dei globuli bianchi. I controlli degli ultimi anni evidenziano una lieve linfocitosi.

Leucopenia significa diminuzione dei globuli bianchi nel sangue al di sotto dei valori normali. Le più comuni forme di leucopenia sono le “neutrofile” che nei casi estremi arrivano fino alla scomparsa dei globuli bianchi neutrofili (Agranulocitosi). Le cause di leucopenia sono moltissime e tra queste vi sono quelle secondarie all’utilizzazione di farmaci (antireumatici, antibiotici, anti-ipertensivi, allopurinolo, etanolo), chemioterapie per neoplasie e  radioterapia; infezioni virali, batteriche e protozoarie,  carenza di vitamine emoattive (B12 e folati) e, ovviamente, malattie del midollo osseo come leucemie, mielodisplasie, anemia aplastica, ipersplenismo e patologie autoimmuni (ad es. in corso di Lupus Eritematoso Sistemico). La paziente riferisce nella sua lettera di essere in terapia per Tiroidite di Hashimoto. E’ possibile che tale patologia, come dimostrato per il LES ed altre malattie autoimmuni sia in grado di determinare una leucopenia. Dal momento che la paziente presenta una modesta leucopenia con neutrofili superiori a 1.000 mmc, non credo che corra rischi particolari. Ovviamente sarà opportuno che si faccia seguire anche dall’ematologo.

Buonasera, premetto che ho 46 anni e 18 anni fa ho fatto un trapianto di cuore a causa di un virus (mononucleosi). Tre anni fa ho avuto un Lnh grandi cellule b post trapianto con localizzazione gastrica e colica, trattato solo con Rituximab essendo, all’epoca, in attesa di un intervento cardiaco x riparare una valvola in conseguenza di un errore post biopsia. L’anno successivo, ho avuto una recidiva trattata nuovamente con Rituximab ( a luglio) e ad ottobre intervento al cuore. Quest’anno il linfoma si é ripresentato e ho fatto le r chop più Rituximab. Ho terminato ad agosto le terapie, la per di controllo era dubbiosa in quanto si rilevava una forte infiammazione, la gastro era negativa. Ora continuo ad avere problemi di stomaco, parecchie volte mi capita di vomitare dopo cena. Specifico che ho sempre assunto esomeprazolo 40 da luglio 2014 fino a due mesi fa, quando sono passata alla ranitidina. Inoltre, accuso un forte prurito soprattutto notturno. I neutrofili si sono abbassati x due volte esclusivamente dopo la fine delle terapie, l’ultima volta si sono addirittura azzerati e sono risaliti con accofil. Tutto questo un mese fa. Mi chiedo…é normale avere ancora questi sintomi? Farò la gastroscopia e un eco completa addome più tessuti cutanei e sottocutanei solo a gennaio. Ci sono possibilità che, dopo aver fatto questa terapia, il linfoma non si ripresenti mai più nonostante assuma gli immunosoppresspri? Rimango in attesa di una sua cordiale risposta. Grazie in anticipo e cordiali

Cara Signora

E’ assolutamente necessario e urgente  effettuare un attento re-staging con Tac/PET e naturalmente ripetere una gastroscopia con eventuali biopsie gastriche per essere sicuri che vi sia una totale eradicazione del linfoma.
E’ molto probabile che Lei sia in remissione.
Mi faccia sapere
Cari saluti
AmCarella
Policitemia Vera può determinare addensamento o rarefazione ossea del rachide lombosacrale e del bacino? Grazie

Francamente non mi risulta. In fasi avanzate, se vi è evoluzione verso mielofibrosi, puo’ verificarsi tale evenienza in rari casi
Cari saluti
Amcarella

Buonasera dottore, in seguito ad una gastroscopia di controllo x la seconda recidiva di un Lnh curato con r comp più Rituximab, sono state fatte delle indagini di biologia molecolare. Il referto dice: sensibilità 1 cellula tumorale su cento normali. Conclusione: documentabile mononucleitá Sa dirmi come dev’essere interpretato? Immagino sia tutto ok

Cara Signora,
Credo che possa considerarsi in remissione. Persiste un minimo di cellule residue da controllare periodicamente.
Mi tenga al corrente
Cari saluti
Amcarella

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